Термином «недостаточность» в медицине называются состояния, когда орган не выполняет возложенных на него функций. Она может быть острой, когда за короткий промежуток времени перестает работать сразу большое число структурных единиц (не клеток, а их сообщества, вместе выполняющих определенную работу). Может быть хронической, когда постепенно сокращается или количество структурно-функциональных единиц, или их качество. Синдром печеночной недостаточности – это сочетание симптомов, связанных с недостаточной выработкой белков, плохой свертываемостью крови, выраженной интоксикацией, возникающих вследствие нарушения работы печени.
О печени
Печень является самым тяжелым органом, выполняющим массу функций. Так, она:
- инспектирует почти все вещества, которые попадают в кишечник или всасываются в систему кровообращения;
- синтезирует мочевину из токсичного аммиака;
- обезвреживает вещества, образовавшиеся в процессе собственного метаболизма. Так, непрямой билирубин, образующийся из гемоглобина, – яд для мозга. Печень связывает его с глюкуроновой кислотой, и он, становясь менее токсичным, должен выводиться с желчью;
- хранит «энергию» на «самый крайний случай». Это гликоген – соединенная между собой особыми связями глюкоза;
- образовывает различные белки. Это:
- альбумины, которые, притягивая воду в сосуды, позволяют существовать ей в жидком виде. Также альбумины, связывая многие токсичные вещества (в том числе и билирубин, и соли тяжелых металлов, и другие вещества), делают их менее вредными;
- глобулины – белки, осуществляющие иммунный надзор в организме, переносящие железо (глобин в гемоглобине), выполняющие процесс свертывания крови;
- отвечает за разрушение гормонов и ферментов;
- депонирует какой-то объем крови, который поступает в сосуды при явлениях шока или кровопотери;
- синтезирует желчь, которая участвует в эмульгировании жиров, поступающих с пищей;
- в ней откладываются некоторые витамины, например, A, D, B12;
- во внутриутробном периоде печень умеет образовывать гемоглобин, чем впоследствии, после рождения, станет заниматься костный мозг.
Это были перечислены основные функции данного органа. Всего же их более пятиста. При этом каждую минуту она выполняет до 20 миллионов химических реакций (детоксикация, синтез белков, ферментов и так далее).
Печень – это орган, лучше всех умеющий восстанавливаться. Если осталось 25% или более живых клеток, при прекращении воздействия на нее токсичных факторов она может полностью восстановить свой объем. Но делает она не за счет деления клеток, а за счет увеличения их объема. Скорость регенерации зависит от возраста человека (у детей – быстрее), индивидуальных особенностей его организма. Не меньше способность восстанавливаться обусловливает основное заболевание.
Печеночная недостаточность может возникнуть вследствие многих причин. Это и прием аспирина (особенно детьми), и вирусы, и употребление грибов («лидер» в этом случае – бледная поганка), и суррогатов алкоголя. Именно от этого состояния умирают в 80-100% случаев, ведь если печеночные клетки отмирают, их функцию выполнить некому.
Формы печеночной недостаточности
По скорости развития гибели печеночных клеток печеночная недостаточность может быть острой и хронической. По механизму же развития патологии выделяют следующие 3 формы состояния:
Печеночно-клеточная недостаточность
Она возникает, когда клетки органа поражают токсичные для них вещества (яды грибов, особые вирусы, яды из суррогатов алкоголя). Этот вид печеночной недостаточности может быть острым, когда массово гибнут клетки, и хроническим, когда отравление происходит постепенно, клетки гибнут медленно.
Портокавальная форма
Она, в большинстве случаев, хроническая. Это название говорит о том, что здесь возникает высокое давления в воротной вене (она называется «вена портэ» на латыни), несущей кровь к печени для очистки. Чтобы не «затопить» печень кровью, эта вена «сбрасывает» кровь в нижнюю полую вену (она имеет название «вена кава») через вены-соединения. Эти вены существуют в норме, на случай спасения жизни при развитии выраженной гипертензии в воротной вене. Но если в них долго поддерживается высокое давление, на что они не рассчитаны, в них периодически возникают разрывы разной величины, что приводит к кровотечениям: пищеводно-желудочному, прямокишечному, забрюшинному.
Поскольку кровь сбрасывается в обход печени, то выходит, что она не проходит очистку от токсинов. Кроме того, воротная вена в норме обеспечивала часть питания печени, то есть при портокавальной форме недостаточности печеночные клетки будут страдать от гипоксии. Последняя будет носить хроническую форму, так как еще остается печеночная артерия, которая приносит к печени кровь прямо от аорты.
Смешанная форма
Это также вид хронической печеночной недостаточности, объединяющий в себе и страдание клеток печени (печеночно-клеточную недостаточность), и «сброс» не прошедшей фильтрацию крови в общий кровоток.
Острая форма печеночной недостаточности
Когда сразу большие объемы клеток печени перестают функционировать, развивается состояние под названием острая печеночная недостаточность. Симптомы этого состояния разворачиваются быстро – от нескольких часов до 2 месяцев, в течение которых развивается кровоточивость, выраженная интоксикация, нарушение сознания до уровня комы, нарушение функции других органов. Далее, в 20% случаев симптоматика регрессирует, и начинается медленный процесс восстановления, но в 80-100%, особенно если развилась кома печеночного происхождения, человек погибает.
Если такой процесс развивается и заканчивается в течение нескольких дней, это называется фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточностью. Развиваясь вследствие воспаления печени, она называется фульминантным гепатитом. Чаще всего фульминантный гепатит возникает вследствие воспалительного процесса, вызванного вирусами. «Лидером» в этом плане является вирусный гепатит B. Прогноз при фульминантных формах печеночной недостаточности неблагоприятный для жизни. Спасти таких людей можно трансплантацией печени, проведенной еще до развития выраженной кровоточивости и комы, что трудновыполнимо. Осложнения после трансплантации печени, проведенной для лечения фульминантной печеночной недостаточности, тоже крайне высоки.
Причины острой недостаточности печени
Протекает острая печеночная недостаточность в виде печеночно клеточной недостаточности. Возникать это может вследствие таких причин:
- Отравление ядовитыми грибами: бледными поганками, строчками, крестовиками, гелиотропом. Смертность при этом состоянии – более 50%.
- Прием жаропонижающих препаратов при повышении температуры у детей 4-12 лет. Особенно опасны в этом плане ацетисалициловая кислота («Аспирин»), средства, содержащие салицилаты. Менее опасны парацетамол, ибупрофен («Нурофен»), анальгин. Заболевание называется синдромом Рейе или острой печеночной энцефалопатией. Летальность детей при этом 20-30%.
- Вирусы:
- гепатита A (только у людей старше 40 лет, когда болезнь Боткина наступила на фоне заболевания желчевыводящих путей);
- гепатита B – одного или в сочетании с заражением гепатитом D (вирус гепатита D – дефектный, он может попасть только в организм, в котором уже есть вирус гепатита B). Фульминантный гепатит B возникает только у людей с «сильным» иммунитетом, особенно молодых. Наркоманы, люди, принимающие препараты для снижения иммунной защиты (после трансплантации, при аутоиммунных заболеваниях, при лечении рака), больные сахарным диабетом, беременные фульминантным гепатитом B практчески не болеют;
- гепатит E. Этот вирус передается через грязные руки, как и вирус A. Он легко протекает у мужчин и женщин вне периода беременности, но для беременных крайне опасно, заканчиваясь у 20% фульминантной формой. Наиболее часто – в 21% случаев – это заболевание развивается в 3 триместре беременности; опасен и 1 месяц после родов;
- вирус желтой лихорадки;
- вирусы герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, вирус ветряной оспы – варицелла-зостер вирус);
- Другие микробы, не вирусы, которые могут вызывать генерализованную инфекцию всего организма с поражением печени. Это самая разнообразная бактериальная инфекция (стафилококковая, энтерококковая, пневмококковая, стрептококковая, сальмонеллезная и так далее), а также риккетсиозы, микоплазмозы, смешанные грибковые инфекции.
- Отравление суррогатами алкоголя.
- Острое заражение крови при абсцессах печени, гнойном воспалении внутрипеченочных желчных ходов.
- Отравление ядами, токсично действующими на печень: фосфором, хлоруглеродами и другими.
- Отравление лекарственными препаратами, особенно при их передозировке. Так, можно превысить максимальную дозу Парацетамола, Аминазина, Кетоконазола, Тетрациклина, Ко-тримоксазола, сульфаниламидов, лекарств для лечения туберкулеза, препаратов на основе мужских половых гормонов.
- Острое нарушение кровообращения в печени вследствие эмболии крупной ветви печеночной артерии тромбов, газом, жиром.
- Тяжелое течение онкологических болезней: гемобластозов, лимфогранулематоза, метастазы рака различной локализации в печень.
- Болезни невыясненного происхождения: например, острый жировой гепатоз беременных.
- Разрыв эхинококковой кисты в печени.
- Операции на органах живота, при которых нарушилось кровообращение печени (например, на длительно время пережата, прошита или перерезана крупная ветвь печеночной артерии).
Как проявляется острая недостаточность печени
В зависимости от симптомов и результатов анализов острая печеночная недостаточность разделяется на 2 вида:
- малая острая недостаточность (синонимы: печеночная дисфункция, гепатодепрессия);
- тяжелая печеночная недостаточность (гепатаргия, холемия).
Проявляются оба типа заболевания по-разному.
Гепатодепрессия
Симптомы печеночной недостаточности такого типа скрываются за проявлениями основного заболевания (сепсиса, отравления, воспаления легких, пневмонии, менингита, шока или другого), приведшего к ухудшению работы печени. Это:
- сонливость;
- легкая тошнота;
- снижение аппетита.
Ни желтухи, ни спонтанных кровотечений, ни выпота жидкости в ткани и полости здесь нет.
Если же причиной гепатодепрессии стало длительно (более суток) некупируемое состояние шока, когда в сосудах становится или мало крови, или они чересчур расширяются и перестают нормально снабжать кислородом внутренние органы, развивается почечно печеночная недостаточность. Это проявляется:
- уменьшением количества мочи;
- помутнением мочи;
- кожным зудом;
- тошнотой;
- снижением аппетита;
- нарушением сна.
Большая печеночная недостаточность (гепатаргия, фульминантные и субфульминантные формы гепатитов)
Данное состояние сопровождается высоким уровнем смертности. Возникая вследствие вирусных гепатитов, оно может иметь фульминантное течение, когда от появления первых признаков до финала проходит максимум трое суток, а чаще всего все заканчивается в пределах 24 часов. Про субфульминантный вариант говорят, когда развертывание симптомов продолжается не часы, а сутки или дольше.
Развивается острая печеночная недостаточность, хоть и быстро, но в развитии проходит определенные стадии. Иногда их трудно разграничить по времени, так как все происходит за минуты-часы.
Заподозрить развитие острой печеночной недостаточности и срочно предпринять меры нужно при наличии хотя бы одного из нижеследующих симптомов:
- странность поведения;
- ошибки при выполнении привычной работы;
- постоянная тошнота;
- рвота, которую трудно остановить, при этом она не приносит облегчения;
- отвращение к еде;
- сонливость днем;
- острая, сильная боль в правом подреберье, не связанная с приемом пищи, она может самостоятельно уменьшаться или усиливаться, прием но-шпы или папаверина на нее не влияют;
- извращение вкуса и запаха.
Теми симптомами, по которым только в сотрудничестве с врачом можно заподозрит катастрофу, являются:
- уменьшение размеров печени по результатам осмотра и УЗИ – при сохраняющейся или увеличивающейся желтухе;
- размягчение и болезненность печени – по данным пальпации;
- снижение уровня протромбинового индекса ниже 70%, снижение уровня фибриногена ниже 1,5 г/л в таком анализе крови как коагулограмма;
- учащение пульса;
- повышение температуры при отсутствии признаков аллергии и хронического холецистита;
- появление печеночного запаха изо рта.
Далее развиваются следующие симптомы (постадийно).
Прекома I (1-я стадия)
Здесь нарушается поведение, человек становится более раздражительным или, наоборот, эйфоричным. Его может мучить чувство тревоги или, напротив, он становится апатичным. Может инвертироваться сон (сонливость днем, бессонница ночью), теряться на местности. Родственники могут заметить у уже пожелтевшего больного новые черты личности, агрессию, упрямство, ранее несвойственные ему. При этом он понимает, что характер изменился. Также о фульминантном течении говорят:
- кошмарные сны;
- шум в ушах;
- икота;
- нарушения речи;
- изменения почерка;
- повышенная потливость;
- «мушки» перед глазами.
Прекома II (2-я стадия)
В этой стадии сознательный контроль над поведением теряется: человек совершает бессмысленные действия, периодически становится возбужденным, пытается бежать, становится агрессивным. Руки больного начинают дрожать, он совершает повторяющиеся движения, его речь не всегда возможно понять. Теряется ориентация в месте и времени, спутывается сознание.
Кома I (3-я стадия)
Сознание отсутствует, на окрик человек не реагирует, но периодически, не приходя в себя, начинает суетиться. Отмечаются самопроизвольные мочеиспускание и дефекация; бывают мышечные подергивания. Зрачки широкие, на свет почти не реагируют.
Кома II (4-я стадия)
Сознания нет. Человек лежит в одной позе без движения. На холод, тепло или боль реакции нет. Лицо отечно. Дыхание учащается, артериальное давление снижается. Периодически могут быть судороги во всем тела.
Другие симптомы
Выше были описаны стадии нарушения сознания. Но кроме них, для печеночной недостаточности характерны:
- Желтуха. Желтым цветом окрашиваются кожа и белки глаз. Позже можно увидеть, что и другие жидкости оказались окрашены билирубином. Так, желтыми становятся слезы, мокрота. Моча же, наоборот, темная.
- Печеночный запах от больного. Он обусловлен накоплением в крови меркаптанов, которые получились в толстой кишке из серосодержащих аминокислот, которые произвели находящиеся там бактерии, а печень не обезвредила.
- Светлый кал. Обусловлен отсутствием в нем желчных кислот.
- Внутренние и полостные кровотечения. Они возникают вследствие того, что печень больше не может синтезировать факторы свертывания крови. Так, может отмечаться маточное, кишечное (черный жидкий стул), желудочное (рвота коричневым содержимым) кровотечения. Они могут возникать все вместе. Могут быть неявными, поэтому ежедневно бреется анализ кала на скрытую кровь.
- Синяки на желтой коже. Они возникают из-за низкого содержания в крови тромбоцитов.
В разгар заболевания к печеночной присоединяется и острая почечная недостаточность. Она обусловлена спазмом сосудов вследствие уменьшения количества жидкости в них, а также гибелью почечной ткани при воздействии на нее билирубина, желчных кислот, других токсичных метаболитов. Проявляется почечная недостаточность уменьшением количества мочи, отеками. Если человек на этот момент еще в сознании, он жалуется на жажду и осипший голос.
Как ставят диагноз
Если на латентной (нулевой) стадии очень трудно поставить диагноз острой печеночной недостаточности, то в дальнейшем врачу-клиницисту достаточно одного только визуального осмотра, проверки рефлексов, определения границ печени и анализов АЛТ, билирубина для постановки этого диагноза. Для определения тактики и прогноза имеют значение и такие обследования:
- протеинограмма. В ней определяется снижение общего белка и альбуминов;
- биохимический анализ крови: снижение уровня мочевины в крови, повышение креатинфосфокиназы. При присоединении почечной недостаточности определяется увеличение уровня креатинина в крови, повышение калия;
- коагулограмма: снижение уровня всех свертывающих факторов, протромбинового индекса, фибриногена. Фибриноген Б – от одного до четырех плюсов;
- электроэнцефалография: повышение амплитуды волн, уменьшение их частоты, потом появляются трехфазные волны, в глубокой коме мозговая активность полностью отсутствует.
Далее обязательно устанавливают причину печеночной недостаточности. Определяют маркеры вирусных гепатитов, антитела к вирусам герпетической группы, смотрят толстую каплю крови на наличие в ней малярийных плазмодиев, выполняют бактериологическое исследование крови на предмет сепсиса. Обязательно выясняют анамнез у родственников и, по возможности, у самого человека: не ел ли человек грибы, как он относится к алкоголю, когда его последний раз употреблял, работает ли на вредном производстве.
Лечение острой печеночной недостаточности
Диета при этом заболевании – жидкая, без животных белков, а в первые 1-2 суток может быть вообще без белка, но высокоуглеводистая, общим объемом до 1,5 л.
Для этого используются такие препараты:
- внутривенно вводятся аминокислотные смеси без незаменимых аминокислот: Аминостерил N-Hepa, гепаферил;
- для восполнения белка переливают аптечный раствор альбумина;
- внутривенно капельно обязательно вводить препараты: Орнитокс (Гепа-Мерц), Глутаргин;
- внутривенно вводятся лекарства, блокирующие выработку соляной кислоты желудком: Рантак, Контралок, Омез;
- обязательно нужны ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Гордокс;
- перорально (самостоятельно или через зонд) вводятся препараты лактулозы, обезвреживающие токсично действующих на мозг аминокислот: Дуфалак, Нормазе, Лактувит;
- также через рот (или желудочный зонд) вводят препараты-сорбенты, «забирающие» на себя токсины: Энтеросгель, Атоксил, Белый уголь;
- при вирусных гепатитах назначаются гормоны-глюкокортикоиды: Дексаметазон, Метилпреднизолон;
- для создания лучших условий свертывающей системе крови назначаются свежезамороженная одногруппная плазма, Викасол (витамин K), Этамзилат
Хроническая форма печеночной недостаточности
Хроническая печеночная недостаточность может развиваться по одному из трех вариантов течения:
- печеночно-клеточная форма;
- портокавальная форма;
- смешанная недостаточность.
Это состояние, в отличие от острой недостаточности, прогрессирует достаточно долго: от 2 месяцев до нескольких лет. За это время клетки постепенно отмирают, но часть их появляется вновь, что компенсирует функции печени. Симптомы этого состояния появляются не сразу, а когда погибает боле 60% гепатоцитов. При хронической печеночной недостаточности симптомы портальной гипертензии появляются обязательно. Это также отличает хроническую недостаточность от острой.
Хроническая печеночная недостаточность, в отличие от острой, – это необратимый процесс. Будучи запущенным, его можно остановить только вначале. Дальнейшее же лечение направлено на то, чтобы как можно дольше поддерживать достойное качество жизни и не допустить развития печеночной комы.
Причины хронической печеночной недостаточности
К данному состоянию приводят такие заболевания и состояния:
- Цирроз печени как в исходе хронического вирусного гепатита, так и посталкогольного генеза или вследствие работы с токсинами, тяжелыми металлами, приема гепатотоксичных препаратов или инъекционных наркотиков.
- Паренхиматозная жировая дистрофия, когда в цитоплазме откладываются триглицериды. Происходит это в результате ожирения, злоупотребления алкоголем, переедания жиров, сахарного диабетоа, голодания.
- Паренхиматозная белковая дистрофия, имеющая в основе отложение белка в цитоплазме печеночных клеток. Причины: нарушение белкового обмена, алкоголизм, холестаз, гиповитаминозы, хронические интоксикации в результате приема ядовитых грибов, ядохимикатов и так далее.
- Паренхиматозная углеводная дистрофия, когда гликоген (много соединенной связями глюкозы) накапливается не в цитоплазмах, а в ядрах печеночных клеток. Причины: нарушение обмена гликогена, сахарный диабет, гипо-и авитаминозы.
- Амилоидоз печени. В этом случае в печени откладывается патологический белок-амилоид. Происходит это в результате хронических заболеваний, сопровождающихся интоксикацией.
- Хронические гепатиты: вирусные, алкогольный, токсический.
- Рак печени.
- Паразитарные болезни печени: токсокароз, лямблиоз, эхинококкоз.
- Аутоиммунные заболевания.
Как проявляется хроническая печеночная недостаточность
Признаки состояния, когда клетки печени постепенно гибнут, следующие:
- покраснение ладони в области возвышения большого пальца и мизинца, а также последней фаланги пальцев;
- появление сосудистых звездочек на коже;
- кожный зуд;
- желтушное окрашивание кожи и склер;
- потемнение мочи;
- светлый кал;
- тяжесть в правом подреберье;
- снижение аппетита;
- тошнота;
- тяжесть в левом подреберье;
- периодические кровотечения из прямой кишки, вен пищевода, когда появляется рвота коричневым содержимым или жидкий стул черного цвета;
- увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости, на передней ее стенке видны расширенные вены;
- потеря веса;
- потеря мышечного тонуса;
- боль в суставах;
- изменение личности;
- одышка;
- приступы учащения дыхания, особенно во сне;
- может быть кашель с отхождением розовой пенистой мокроты;
- аритмии;
- повышение артериального давления;
- отеки.
Лечение хронической печеночной недостаточности
Лечение печеночной недостаточности заключается в устранении факторов, вызывающих заболевание. В некоторых случаях, например, при раке печени, может проводиться хирургическое лечение. Назначается малобелковая диета с количеством углеводов 400-500 г/сутки, а жиров – 80-90 г/сутки, исключением алкоголя, кофеина, ограничением жидкости. Режим дня тоже изменяется: теперь нужно будет двигаться достаточно, но без поднятия тяжестей более 2 кг и избегая открытых солнечных лучей. Лицам с хронической печеночной недостаточностью необходимо высыпаться, а по поводу приема любого медикамента, даже от насморка, советоваться с врачом-гепатологом (почти все препараты проходят через печень).
Также необходимо назначение следующих медикаментов:
- Для обезвреживания аммиака нужны: Гепа-Мерц, Глутаргин.
- Антибиотики, которые, всасываясь только в кишечнике, уничтожают местную флору, которая, производя обработку белков пищи, вырабатывают аминокислоты, отравляющие мозг (ранее их бы обезвредила здоровая печень). Это Канамицин, Гентамицин.
- Препараты лактулозы, связывающие токсичные для мозга вещества: Лактувит, Прелаксан, Дуфалак, Лактулоза.
- Для уменьшения уровня отеков и асцита назначается Верошпирон.
- С целью снижения давления в системе воротной вены – Молсидомин, Пропранолол, Небилет.
- При блокаде желчевыводящих путей назначаются препараты-холеспазмолитики. Это Фламин, Бускопан, Но-шпа.
- При повышенной кровоточивости применяются Викасол и Этамзилат в таблетках.
При хронической печеночной недостаточности стараются избежать осложнений и максимально подготовить человека к пересадке печени. Показаниями для последней являются:
- аутоиммунные гепатиты;
- цирроз печени;
- альвеококкоз печени;
- врожденные патологии органа;
- опухоли, которые позволяют частично сохранить собственную печень.