В настоящее время среди детей и взрослых набирает вес группа таких злокачественных новообразований, как лимфомы. Данная категория характеризуется поражением лимфоидной ткани и появлением неопластических клеток. Она включает в себя два вида опухолей:
- лимфагранулематоз (лимфома Ходжкина) — выживаемость около 80% больных
- неходжкинские лимфомы — выживаемость 20-25%
Эти два заболевания весьма различны в вопросах причин возникновения и течения болезни, а главное, выживаемости больных.
Общие понятия о лимфатической системе
Лимфатическая система является составной частью сердечнососудистой системы и состоит из лимфатических сосудов и лимфатических узлов. Лимфатический узел содержит специфическую лимфоидную ткань, через которую проходит лимфа и происходит ее обеззараживание.
Она выполняет ряд жизненно важных функций:
- очищает организм от токсинов и чужеродных бактерий
- участвует в обмене веществ (особенно в жировом обмене)
- насыщает кровь иммунными клетками (лимфоцитами)
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это неопластический процесс, развивающийся в лимфоидной ткани и характеризующийся появлением новых клеток Березовского-Штернберга. Данная патология известна с 1832 года, когда английский доктор Томас Ходжкин описал семь случаев лимфогранулематоза. Заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте 20-25 лет. Была выявлена закономерность между появлением лимфогранулематоза и носительством вируса Эпштейна-Барр. Выделяют 4 гистоморфологических варианта заболевания:
- Лимфогистиоцитарный — 5% случаев
- Нодулярный склероз — 30-45%
- Смешанно-клеточный — 35-50%
- Лимфоидное истощение — 10%
Клиническая картина лимфогранулематоза зависит от нахождения первичного источника опухоли. Зачастую заболевание начинается с гипертрофии лимфатических узлов шейной, надключичной, паховой и подмышечной областей, которые со временем сливаются в большие группы и прорастают в подлежащие ткани. Затем развиваются синдром верхней полой вены, плеврит и перикардит, нарушение дыхания, увеличение печени и селезенки, потеря массы тела вплоть до кахексии.
Основным методом диагностики заболевания является пункционная биопсия пораженного лимфатического узла. В препарате выявляются клетки Ходжкина, многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и другие.
Лечение лимфогранулематоза является комбинированным и включает в себя лучевую и химиотерапию. Прогноз для больных является благоприятным, так как болезнь Ходжкина хорошо поддается лечению. Пятилетняя выживаемость больных после применения комплексной терапии составляет 87-90% (более подробно в статье о симптомах и лечении лимфагранулематоза).
Злокачественные лимфомы — лимфосаркомы
Это большая группа лимфопролиферативных нарушений (более 30 заболеваний), поражающих лимфоидный росток кроветворения, характеризующихся различными гистологическими особенностями бластных клеток, симптомами заболеваний и прогнозом выживаемости.
Статистика заболеваемости НХЛ
В настоящее время встречаемость данной патологии примерно на 45% превышает возникновение лимфогранулематоза. Особенно часто лимфосаркомы возникают в США, Канаде и странах Европы. Редко заболевание возникает в странах Азии (Японии, Сингапуре, Индии). В России заболеваемость лимфосаркомами составляет приблизительно 3%, в последние годы существует значительная тенденция прироста НХЛ. Они встречаются в любом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, очень редко у детей до 3 лет, в основном диагностируются у пожилых людей.
Причины заболевания
Почему возникают лимфомы, до сих пор остается загадкой для врачей и ученых. Не существует определенного признака, найденного у всех больных одновременно. Но известно следующее:
- Вирус Эпштейна-Барр вызывает лимфому Беркитта у ВИЧ-инфицированных пациентов и больных, получающий иммунносупрессивную терапию.
- У многих больных с НХЛ обнаруживались генетические дефекты в 8 хромосоме.
- В США у большинства пациентов был выделен человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус 1 типа (HTLV-1), который доказанно передается через биологические жидкости человека (сперма, кровь, слюна, молоко).
Факторы внешней среды также играют большую роль в возникновении заболевания. Отмечается высокий риск заболеваемости:
- при длительном контакте с пестицидами, гербицидами
- при приеме некоторых медикаментов
- при воздействии радиации, ионизирующего излучения (рентгеновские лучи, облучение ультрафиолетом).
Классификация лимфосарком
Деление НХЛ REAL (The Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms) является комплексным и основано на молекулярной структуре и биологических характеристиках опухолей.
Виды лимфом:
В-клеточная лимфома | Т-клеточная лимфома |
|
|
По злокачественности лимфосаркомы делятся на три категории:
- низкой степени — небольшой злокачественностью обладают плазмацитома Вальденстрёма и фолликулярная смешанно-клеточная НХЛ
- промежуточная степень наблюдается при развитии фолликулярной крупноклеточной и диффузной крупноклеточной лимфомах.
- высокой степени — наиболее опасными с высокой степенью злокачественности считаются лимфома Беркитта и иммуннобластная НХЛ.
Клиническая картина НХЛ
Симптомы лимфомы довольно разнообразны, каждый вид имеет свои особенности. Общим признаком для всех НХЛ является первичное поражение лимфатических узлов (нодальное расположение) либо печень и селезенку (экстранодальное). В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы шейной, подмышечной области, медиастинальные, брюшинные и забрюшинные (то есть на боковых поверхностях шеи, подмышками, в локтевых сгибах, под ключицей, в паху).
В начале заболевания лимфатические узлы увеличиваются в размерах, становятся плотными и безболезненными, затем сливаются в большие группы (конгломераты), могут изъязвляться и образовывать свищевые ходы. Симптомы лимфомы, обусловленные гипертрофией узлов:
- кашель, инспираторная одышка
- ощущение кома в горле, нарушение глотания
- застой крови в верхней половине туловища вследствие сдавливания вен (синюшность и одутловатость лица)
- отеки конечностей
- кишечная непроходимость
- механическая желтуха
Со временем лимфобластные клетки разносятся по всему организму (диссеминируют), поражая кости, печень, селезенку, нервную систему, молочные железы, яички и так далее. К экстранодулярным (то есть, не связанным с лимфатическими узлами) симптомам заболевания относятся:
- Ухудшение аппетита, снижение веса (за 6 месяце более чем на 10%), общее недомогание, повышение температуры тела, повышенная ночная потливость, плохой сон, апатия, повышенная раздражительность
- Увеличение и уплотнение молочных желез, симптом умбиликации (втяжение соска)
- Появление на коже плотных, болезненных узелков, склонных к слиянию
- Менингизм (поражение бластными клетками мозговых оболочек), характеризующийся головными болями, многократной рвотой, не приносящей облегчения, положительными менингеальными знаками
- При поражении костного мозга – анемия, склонность к тяжело протекающим инфекциям, склонность к кровотечениям, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации, гематомы и пр.
- Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется сильными болями в позвоночнике, костях таза, атрофией мышц, боли в суставах и костях даже в покое
-
Увеличенные лимфоузлы не болезненны при пальпации, кожа обычного цвета, лимфаузлы спаянные между собой
-
Если происходит поражении миндалин — затруднено глотание, изменяется тембр голоса, миндалины увеличиваются в размерах
-
Отдельно хотелось бы рассмотреть симптомы лимфомы Беркитта, наиболее часто встречающейся опухоли из данной группы. Лимфома Беркитта поражает преимущественно желудочно-кишечный тракт, вызывая гипертрофию лимфатических узлов. Опухолевый процесс сопровождается выраженными болями в животе, вздутием, запорами, кишечной непроходимостью. Возможно развитие перфорации кишечника и перитонита.
-
Если в опухолевый процесс вовлекаются лимфоузлы грудной полости, дыхательных путей, тимуса — затрудняется глотание, появляется сухой надсадный кашель, чувство стеснения грудной полости, прогрессирующая одышка
-
При поражении ЦНС — судороги, рвота, сильные головные боли, паралич черепно-мозговых нервов
Лимфома у детей имеет свои особенности. Чаще всего в опухолевый процесс вовлекается костный мозг, бластные клетки угнетают листки кроветворения, вызывая анемию, повышенную кровоточивость, частые воспалительные заболевания.
Диагностика лимфомы
К основным методам диагностики заболевания относятся:
- Пункционная биопсия лимфатического узла с последующим цитологическим исследованием пунктата, в котором обычно выявляются незрелые формы Т- и В-лимфоцитов. Именно по степени зрелости опухолевых клеток определяется злокачественность НХЛ. В зависимости от поражения внутренних органов могут проводить биопсию печени, костного мозга, люмбальную пункцию.
- Рентгенологическое исследование (компьютерная томография, обзорная томография), магнитно-резонансная томография, ультразвуковое дуплексное сканирование пораженных органов.
- Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ, коагулограмма).
- Лапароскопия и пробная лапаротомия с исследованием асцитического экссудата.
- Иммунологическое исследование крови для выявления антител к вирусу Эпштейна-Барр, специфических маркеров опухолевого процесса (BCL-2, CD 19, 20, 22, HLA/DR).
Лечение лимфомы
Выбор тактики лечения НХЛ зависит от распространенности опухолевого процесса и морфологического типа клеток. В любом случае, лечение должно быть комплексным и объективным.
Основные методы лечения:
- Хирургическое лечение – при одиночных опухолях внутренних органов. Производится полное иссечение пораженной ткани и близлежащих групп лимфоузлов. При выраженном спленизме (то есть избыточной функции селезенки, когда она разрушает не только опухолевые клетки, но нормальные клетки крови) удаляют сезенку.
- Лучевая терапия – применяется в комплексе с химиотерапией, является эффективным методом на всех стадиях лечения, может использоваться в пред- и послеоперационном периоде.
- Химиотерапия – включает в себя использование цитостатиков (циклофосфан, фторурацил), моноклональных антител (ритуксимаб), глюкокортикостероидов (метилпреднизолон, будесонид). При лимфомах зачастую используют монохимиотерапию.
- Трансплантация (пересадка) костного мозга – способствует восстановлению клеточного состава крови, уменьшает симптомы заболевания.
Основным критерием наступления ремиссии лимфомы является исчезновение в пунктате бластных клеток. В последние десятилетия широко внедряется такой неинвазивный метод, как ПЦР, выявляющий в организме измененную ДНК лимфоидного клона.
Прогноз при лимфомах
5-летняя выживаемость при НХЛ варьируется в зависимости от морфологического варианта:
- Хороший прогноз, превышающий 70% — при фолликулярных лимфомах, MALT- лимфомах, В-клеточных лимфомах маргинальной зоны
- При Т-лимфобластных, периферических Т-клеточных НХЛ — выживаемость ниже 30%.
- При первичных лимфомах орбиты, лимфомах легких, ЖКТ, слюнных желез, кольца Пирогова-Вальдейера — более благоприятные прогнозы — 5-летняя выживаемость свыше 60%
- Лимфомы молочных желез, костей, центральной нервной системы, лимфомы яичников и яичка имеют высокую злокачественность и низкий процент выживаемости.
Также при лимфомах высокой степени злокачественности продолжительность жизни пациентов находится в прямой зависимости от своевременно начатого лечения и его результатов:
- Если достигается полная ремиссия, то 5лет-няя выживаемость около 50%
- При частичной ремиссии — 15%, поэтому очень важно проведение активной интенсивной терапии сразу с момента диагностирования высокозлокачественной лимфомы для достижения полной ремиссии
- Пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных лимфомах составляет 80% вне зависимости от результата лечения — полной или частичной ремиссии.
Извините, везде пишут,что благоприятный прогноз — это 5-летняя выживаемость? Пяти??? Это что — благоприятный прогноз? Человек живет после этого в лучшем случае только лишь ПЯТЬ лет?
Марина это значит что если пациент живёт без ремиссии заболевания 5 лет то он считается излечившимся и будет жить дальше