Слоновая болезнь: причины, стадии, симптомы, лечение, фото

Любая болезнь неприятна, а порой и опасна, но слоновая болезнь неприятна вдвойне, поскольку патологические изменения возникают не только во внутренних органах и системах, но и крайне негативно сказываются на внешности. Чаще всего заболевание поражает нижние конечности, но возможно вовлечение в процесс рук, половых органов, лица или молочных желез. Если верить статистике, то 10% населения Земли страдают от слоновой болезни. При отсутствии своевременного и адекватного лечения патология приводит к полному изменению внешности человека и его инвалидизации.

Что это за болезнь

Слоновой болезнью (другие названия слоновость, элефантиаз либо лимфедема) называют такую патологию, при которой происходит нарушение оттока лимфы по лимфатическим сосудам, что приводит к ее застою, скоплению и последующим нарастающим отекам, в результате чего пораженная конечность увеличивается в объеме и в крайней стадии обезображивается. Вследствие застоя лимфы в мягких тканях накапливаются продукты обмена и токсины, что вызывает распад белка и образование фибриновых волокон. В дальнейшем в месте отека образуется грубая соединительная ткань, что нарушает работу мышц и приводит к инвалидности больного. Внешне пораженная конечность выглядит как цилиндр и напоминает ногу слона. На коже возникают трещины, язвы и бородавки.

Чаще всего развивается слоновая болезнь ног, причем поражается, как правило, одна конечность.

Классификация

По механизму развития выделяют:

• первичную лимфедему (врожденную), которая обусловлена врожденной патологией лимфатической системы, развитие заболевания приходится на детский и подростковый периоды;
• вторичную лимфедему (приобретенную), встречается чаще первичной формы заболевания и вызывается перенесенными заболеваниями и травмами/операциями. 

В течении болезни различают три стадии:

• 1 стадия мягкого отека;
• 2 стадия плотного отека;
• 3 стадия слоновости.

Немного о лимфатической системе

В основе развития заболевания лежит сбой в работе лимфатической системы или ее врожденная патология.

Лимфатическая система состоит из лимфатических капилляров и лимфатических узлов. Основной задачей лимфатических капилляров является сбор лимфы изо всех органов и тканей организма. В зависимости от того, где происходит сбор лимфы, лимфокапилляры подразделяются на поверхностные и глубокие. Поверхностные лимфатические капилляры собирают лимфатическую жидкость из кожных покровов и подкожной жировой клетчатки. Глубокие лимфатические сосуды, соответственно, производят сбор лимфы из более глубоких тканевых структур. Каждый лимфатический сосуд сопровождается веной, поверхностные лимфососуды сопровождают подкожные вены, а глубокие лимфососуды глубокие вены. По ходу движения лимфатические сосуды впадают в лимфатические узлы – периферические центры лимфосистемы. Лимфоузлы располагаются в разных частях организма и по всему телу. В лимфоузлах узлах завершают развитие главные иммунные клетки. Лимфатические узлы вместе с лимфатическими капиллярами формируют лимфатические протоки.

В механизме возникновения слоновой болезни лежит нарушение лимфатического оттока и движения лимфы, что провоцируется либо врожденной аномалией и недоразвитием лимфососудов либо воздействием патологических факторов на изначально здоровые лимфатические сосуды.

Если имеет место врожденная аномалия, то изменяется количество или форма лимфососудов. Также возможно и изменение лимфатических узлов (нарушение формы и их развития). Патологические (недоразвитые) лимфоструктуры не способны нормально транспортировать лимфу из-за их сужения или отсутствия, что приводит к застою лимфы и развитию лимфедемы. Помимо врожденной патологии лимфатических сосудов и узлов возможно наличие врожденной гиперпродукции тканевой жидкости, из которой в дальнейшем образуется лимфа. В этом случае лимфатическая система не может справиться с транспортировкой увеличенного объема лимфы, что также приводит к ее застою и возникновению отеков.

В случае вторичной или приобретенной лимфедемы работа нормальных лимфатических сосудов нарушается патологическими факторами, которые повреждают лимфатические сосуды и сужают их просвет, что вызывает застой лимфы и отек тканей.

Это интересно

• Слоновая болезнь, которую вызвали филярии, диагностирована у более 120 миллионов человек на всем земном шаре, причем примерно 40 миллионов инфицированных стали инвалидами.
• Вспышка неинфекционной формы слоновой болезни зарегистрирована в 2014 году в республике Уганда. Как выяснилось позднее, причиной возникновения недуга заключалась в хождении босиком жителей Уганды по вулканическим почвам, в которой содержится множество мелких и острых минеральных кристаллов, травмирующих ступни и проникающих в них.
• Слоновая болезнь была известна еще в Древнем Египте времен фараонов. Недавнее вскрытие мумифицированного тела египтянина, который жил более 3000 лет назад, показало, что у него имеются филярии.
• Согласно данным ВОЗ элефантиаз является второй в мире причиной утратой людьми дееспособности. Первая причина – слепота.
• Заболеваемость филяриозом не зарегистрирована в странах СНГ, но в бывшем СССР отмечались единичные случаи (на территории Средней Азии).
• В 95% болезнь поражает нижние конечности, причем в 70% патология развивается только с одной стороны.
• Жители тропиков (Южная Азия и Африка) страдают от слоновой болезни чаще европейцев, так как в этих странах распространены филярии, которые переносят москиты.
• В древности считалось, что слоновостью можно заразиться от больного человека по воздуху.
• Слоновая болезнь имеет место не только у людей, но и у животных, особенно лошадей.
• Чаще всего заболеванию подвержены женщины климактерического возраста.

Причины

Причины слоновой болезни разнообразны в зависимости от формы патологии:

Первичная (врожденная) слоновость:

• дисплазия либо недоразвитие лимфососудов;
• болезнь Милроя-Мейжа (генная патология, связанная с половыми хромосомами);
• синдром Шерешевского (хромосомная аномалия);
• чрезмерная выработка межтканевой жидкости.

Вторичная (приобретенная) слоновость:

• непроходимость лимфоузлов или ее нарушение (сдавление опухолью или ее метастазами, проведение химиотерапии, удаление лимфоузлов);
•  стрептококковая инфекция, обусловленная гемолитическим стрептококком (флегмона, рожа) – размножение бактерий происходит в лимфокапиллярах, где они выделяют токсины, вызывающие аллергические реакции и сужение лимфатических сосудов;
• повреждение лимфососудов, обусловленное обширными травмами, обморожением или ожогами;
• заболевания вен, которые приводят к нарушению питания мягких тканей конечности и позднее в нарушению проходимости лимфатических сосудов (варикозная болезнь, посттромбофлебитный синдром, флебит, тромбофлебит);
• заражение нитевидными гельминтами – филяриями, в частности нитчаткой Банкрофта (Wuchereria bancrofti) – филяриоз или вухерериоз – паразиты передаются через укус комара/москита, заболевание распространено в тропиках и субтропиках (гельминты живут и размножаются в лимфососудах, где сплетаются в клубки, что приводит к закупорке сосудов; кроме того, развитие токсико-аллергической реакции организма на паразитов «подхлестывает» разрастание соединительно-тканных волокон).
• аутоиммунные заболевания – приводят к поражению кровеносных и лимфатических сосудов (системная красная волчанка);
• хроническая экзема;
• радиация;
• сифилис.

Клиническая картина

Дебют болезни, как правило, остается незамеченным. Заболевший человек может отметить появление незначительных отеков в районе стопы/лодыжки после физической нагрузки. Особенно такие отеки заметны после продолжительной ходьбы, в жаркую погоду и в период менструации. Боли в ноге отсутствуют, суставы подвижны. В состоянии покоя отеки уменьшаются или вовсе спадают. Со временем болезнь прогрессируют, присоединяются новые серьезные симптомы. К признакам элефантиаза относятся:

• в процесс вовлекается, как правило, одна конечность, за исключением врожденной формы слоновости;
• ощущение распирания в ноге/руке, что сопровождается чрезмерной утомляемостью, но болей нет (связано с высоким давлением лимфы на окружающие ткани);
• развитие отека в месте, удаленном от участка поврежденных лимфатических сосудов (отек кисти или стопы);
• нарастание отека – отек «поднимается» вверх от стопы на лодыжку, затем на колено и бедро, кожа при этом становится гладкой и напряженной (отличие такого отека от сердечного или почечного в отсутствии после надавливания характерной ямки);
• увеличение лимфатических узлов – застой лимфы в лимфатических сосудах приводит к размножению в ней бактерий, что соответственно, сопровождается воспалением лимфоузлов и их увеличением;
• бледность кожи и исчезновение рисунка подкожных вен;
• дискомфорт при надевании привычной обуви (сдавление, обувь как будто стала мала) – признак скрытых отеков;
• уплотнение конечности, обусловленное заменой межтканевой жидкости соединительной тканью, нога/рука становится плотной, а кожа не собирается в складку, что говорит о твердом отеке;
• деформация (утолщение) конечности или другой части тела – конечность в объеме становится толще в несколько раз, в тяжелых случаях ее окружность достигает 1,5 метра;
• повреждение кожи, что связано с атрофией потовых и сальных желез, приводит к массивному размножению на коже бактерий и образованию бородавок, трещин, трофических язв и гнойников;
• аллергические высыпания на коже, спровоцированные ростом патологической микрофлоры;
• образование свищей на коже, через которые сочится прозрачная с желтым оттенком жидкость – лимфа (возникают в местах, где кожные покровы нежные и тонкие – межпальцевые складки)4
• нарушение пигментации – сбой кровообращение провоцирует выработку меланина и образование коричневых пятен различного размера;
• разрастание тканей, что ведет к образованию «апельсиновой корки» и многочисленных твердых бугров, разделенных поперечными складками.

Первая стадия

Это стадия обратимых изменений, когда лечение слоновой болезни максимально эффективно. Продолжается данная стадия от 6 до 8 – 9 месяцев, максимум год. На первой стадии практически отсутствуют какие-либо изменения. Больной может замечать незначительные отеки («мягкий отек»), которые отличаются несимметричностью и возникают к вечеру, после трудового дня. После надавливания остается ямка, которая сохраняется несколько секунд. Также характерна бледность кожи пораженного участка тела или конечности, свободное смещение кожи, но возникает трудность собрать ее в складку. Болей нет, но может иметь место сыпь с зудом, напоминающая крапивницу.

Вторая стадия

Вторая стадия называется стадией «плотного отека» и стартует через 2 – 7 лет после дебюта заболевания. Отеки становятся значительными и плотными, больной уже не может их игнорировать. Под кожей явственно прощупываются лимфососуды (расширенные и плотные). Отек начинает подниматься вверх, захватывая всю конечность. Больного беспокоит дискомфорт и даже боль в пораженной конечности, которые исчезают в положении, улучшающего лимфоотток (например, приподнятые ноги в положении лежа). Отмечается повышенная чувствительность кожи, ее натянутость, плотность и неподвижность. Ограничиваются движения в суставах. Вес заболевшего начинает стремительно увеличиваться. Пораженная поверхность деформируется и значительно увеличивается в объеме.

Третья стадия

Третья стадия – это стадия непосредственно слоновости. Самая тяжелая фаза болезни. С момента возникновения первых признаков до развития третьей стадии проходит 7 – 15, а иногда и больше лет. Отмечаются изменения кожи, ее утолщение, грубость и ороговение. В связи с кожными изменениями появляются многочисленные трещины и трофические язвы, патологические высыпания, разрастаются папилломы. Через потрескавшуюся кожу сочится лимфа, а лимфатические узлы в очаге поражения значительно увеличены. Через полгода лимфоузлы воспаляются, отмечается их болезненность. Пораженная конечность становится чудовищно огромной, приобретает цилиндрическую форму и деформирована буграми, чем напоминает ногу слона. Третья стадия не поддается лечению и именно в это время возникают различные осложнения: присоединение вторичной инфекции, развитие сепсиса, атрофия мышц, гангрена. Больной уже не может передвигаться самостоятельно, вынужден находиться в постели.

Слоновая болезнь: фото

Диагностика

Диагностика заболевания заключается в осмотре пораженной конечности или участка тела больного, сбора жалоб и анамнеза у флеболога. Специалист измеряет объемы больной конечности и сравнивает его с окружностью здоровой, затем назначает инструментальные методы исследования.

Лимфангиография

Исследование заключается во введении в пространство между пальцев специального красителя (метиленовый синий). Краситель начинает распространятся вверх и прокрашивает лимфососуды. Затем рассекается кожа и выделяется крупный лимфососуд, в который вводится контрастное вещество. После этого производят рентгеновские снимки.

Признаки поражения лимфососудов:

• форма сосудов напоминает бусы или веретено;
• сужение или закупорка сосудов;
• участки расширенных лимфососудов;
• выход контраста в ткани;
• стенки сосудов истонченные;
• сосудистый рисунок плохо выражен – видны не все лимфососуды.

Допплерографическое исследование сосудов

Исследование безболезненное и проводится с помощью ультразвукового аппарата. Признаки элефантиаза:

• закупорка и сужение сосудов местами;
• наличие варикозных участков;
• обнаружение тромбов либо скоплений паразитов в лимфососудах;
• обнаружение соединительной ткани между мышцами и под кожей;
• повреждение клапанов вен.

Лабораторные исследования

При подозрении на паразитарную природу слоновой болезни проводятся следующие лабораторные исследования:

• серология крови – выявление антител к филяриям;
• общий анализ крови – повышение эозинофилов (признак присутствия в организме гельминтов);
• свертываемость крови – повышены показатели свертываемости;
• микроскопия крови – исследование кровяного мазка под микроскопом на предмет обнаружения филярий;
• провокационный тест – прием диэтилкарбамазина стимулирует выход паразитов в капилляры и обнаружение их при микроскопии мазка крови.

Другие методы

Также применяются дополнительные методы диагностики:

• рентген конечности (утолщение кости, кальциевые отложения, явления остеопороза);
• термография;
• МРТ;
• лимфосцинтиграфия;
• компьютерная томография;
• проба Мак-Клюра – Олдрича – внутрикожное введение 0,1 мл физ.раствора – образовавшийся волдырь рассасывается практически сразу, что говорит об отеках.

Лечение

Как лечить слоновую болезнь?  Терапия элефантиаза задача непростая, а сам процесс занимает продолжительное время, порой всю жизнь. Главное в лечении слоновости – это настрой больного на успех. Консервативные методы лечения применяются только на ранней стадии патологии, в случае перехода болезни во вторую/третью стадию рекомендовано оперативное лечение в сочетании с медикаментозной терапией.

Терапия слоновости преследует следующие цели:

• уменьшить продукцию лимфы;
• улучшить питание тканей;
• вывести продукты обмена и токсины из организма (пораженного участка);
• нормализовать состояние лимфососудов и лимфоциркуляции;
• предупредить разрастание соединительной ткани.

Консервативная терапия

Применяется на ранней стадии процесса или как дополнение к оперативному лечению:

• Диета

Больному следует отказаться от приема в пищу жирных, копченых и соленых продуктов, консервов, фаст-фуда и маринадов, крепкого чая и кофе, а также полностью исключить алкоголь и «завязать» с курением. В пище должны преобладать фрукты и овощи, желательно в свежем виде, некоторые приправы (имбирь, куркума, чеснок, кориандр).

• Лимфодренажный массаж

Возможно выполнение ручным способом (только специалистом) и аппаратным. Лимфодренажный массаж улучшает отток лимфы, способствует активизации работы лимфатических узлов, укрепляет лимфатические сосуды. Техника проведения заключается в поглаживании и потряхивании пораженного участка/конечности. Массаж начинают с отдаленного от центра патологического процесса места (например, с пальцев). Плавные движения массажиста вдоль лимфососудов «гонят» лимфу к туловищу.

• Бандажирование или эластичное бинтование

Применяется после сеанса массажа или утром, не вставая с постели (в случае поражения ног). Можно туга бинтовать конечность эластичным бинтом или надевать специальный компрессионный трикотаж (чулки, колготки).

• Лечебная физкультура

Назначается при поражении болезнью конечностей. Специалистом разрабатывается комплекс упражнений, который больной должен выполнять ежедневно по 15 – 25 минут. Лечебная гимнастика заставляют мышцы сокращаться, а те, в свою очередь, воздействуют на кровеносные и лимфатические сосуды, нормализуя крово- и лимфоток.

• Физиотерапия

Из физиотерапевтических процедур эффективны: электрофорез с лидазой и магнитотерапия, фонофорез с ферментами (лонгидаза, стрептокиназа) и лазеротерапия. Физиотерапия нормализует кровообращение, возвращает межтканевую жидкость в ткани, улучшает циркуляцию лимфы, уменьшает отеки и способствует рассасыванию соединительной ткани.

• Лекарственные препараты

При слоновости, вызванной филяриями, назначаются противогельминтные препараты (диэтилкарбамазин, альбендазол, дитразин) в сочетании с антигистаминными средствами (супрастин, кларитин) для купирования аллергических реакций, развившихся на токсины и продукты жизнедеятельности паразитов.

При рожистом воспалении или присоединении вторичной инфекции показан прием или парентеральное введение антибиотиков (пенициллины, цефалоспорины). Также назначаются антигистамины, витамины и иммуномодуляторы для стимуляции иммунитета, ангиопротекторы для укрепления сосудистой стенки, нормализации крово- и лимфотока, улучшения эластичности стенок сосудов (троксерутин, рутозид, трентал). Кроме того необходим прием НПВС (бутадион, индометацин) и глюкокортикоидов (дексаметазон, гидрокортизон), которые купируют воспаление, снижают отек, устраняют болевой синдром.

Оперативное лечение

Цель оперативного вмешательства при элефантиазе – создать новые пути для тока лимфы и уменьшить объем (отек) пораженного участка. Показания:

• прогрессирующий застой лимфы;
• разрастание фиброзной ткани;
• формирование лимфатических мешков;
• рецидив рожистого воспаления;
• выраженный болевой синдром.

Применяются различные методики оперативных вмешательств:

• восстановление проходимости венозных и лимфатических сосудов;
• создание лимфовенозных анастомозов (пересеченные лимфатические сосуды подшивают к сопровождающим их ветвям подкожных вен);
• иссечение разросшейся кожи, подкожно-жировой клетчатки и фасции с целью уменьшения окружности конечности.

Вопрос – ответ

Вследствие нарушения питания тканей и возникновения гиперкератоза формируются трофические язвы и лимфатические свищи, что провоцирует присоединение вторичной инфекции и развитие рожистого воспаления, флегмоны и сепсиса. Длительное течение заболевания может спровоцировать развитие лимфоангиосаркомы.

Лечение народными методами должно обязательно сочетаться с медикаментозной терапией и применяется лишь на 1, в крайнем случае, 2 стадии заболевания. Применяются целебные растения, которые улучшают лимфоотток, нормализуют кровообращение и стимулируют иммунитет (чеснок с медом, настой листьев орешника, отвар цикория и имбиря, брусничный чай).

Для жизни прогноз относительно благоприятный. Если лечение было начато в ранней стадии болезнь удается затормозить на долгое время. В случае оперативного лечения положительный эффект достигает 85%.

Да, имеется ряд рекомендаций, который должен соблюдать не только больной, но и люди, входящие в группу риска по развитию слоновости (ожирение, периодические отеки, операции на лимфососудах в анамнезе и прочее). Таким людям необходимо контролировать прием жидкости, избегать нагрузок в положении стоя и сидя (длительная ходьба или стояние), принимать препараты, которые нормализуют кровообращение, отказаться от алкоголя и курения, проводить профилактический массаж, улучшающий лимфодренаж, избегать положений, в которых кровоток ухудшается (скрещивание ног/рук, сидение нога на ногу, ношение на руке в подвешенном состоянии груз), носить узкую и тесную одежду.

К сожалению, таких вакцин не существует. При посещении жарких стран необходимо тщательно соблюдать личную гигиену, не ходить босиком, а в некоторых случаях профилактически назначаются противогельминтные препараты.