Синдром Рейно: симптомы, лечение, причины

Комплекс симптомов, характерных для острого нарушения кровообращения на ограниченных участках тела, получил название синдрома Рейно. Частота синдрома выше в странах с холодными климатическими условиями. Она колеблется приблизительно между 2 и 18%. Заболевание чаще поражает людей среднего возраста (40 — 50 лет), особенно женщин (в 4 раза чаще мужчин).

Проявления болезни Рейно и симптомы синдрома рейно очень сходны между собой. Однако они отличаются причиной, побудившей их возникновение, и иногда — локализацией. Большое значение в выборе методов лечения имеет дифференциальный диагноз.

Механизм развития и клиническое течение синдрома

Механизм развития

Исходными считаются органические и функциональные нарушения в структуре сосудистой стенки и аппарате, иннервирующем сосуды, в результате чего изменяется их нервная регуляция. Это выражается в приступах патологических спазмов (сужениях) сосудов в ответ на провоцирующие факторы, которыми являются в основном длительное воздействие холода, выраженная психоэмоциональная реакция, курение. Локализация — чаще всего кончики пальцев рук и стоп, кончик языка, носа или ушей, подбородок, область надколенников. Характерным для синдрома рейно верхних конечностей является асимметрия поражения, а симметричное — более характерно именно для болезни Рейно.

Значительное уменьшение поступления крови в ткани нарушает их трофику (питание), что проявляется в онемении и трехфазной кожной реакции: побледнение с последующим цианозом (сине-фиолетовый цвет кожи и ногтей) из-за недостатка крови и кислорода, яркое покраснение после окончания «атаки» в результате прилива крови. Возможно появление сетчатого сосудистого рисунка. При последующих приступах могут возникать пузыри с жидким светлым или кровянистым содержимым и некроз (омертвение) тканей.

Сопутствующие заболевания

Синдром рейно, причины которого до сих пор окончательно не изучены, встречается обычно при:

• Аутоиммунных заболеваниях с диффузным поражением соединительной ткани: системная склеродермия и системная красная волчанка, ревматизм и ревматоидный полиартрит, дерматомиозит, синдром Шегрена (аутоиммунное поражение желез внешней секреции — сальных, слюнных, потовых), узелковый периартериит.
• Сосудистых заболеваниях: облитерирующий атеросклероз нижних конечностей, неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и другие.
• Заболеваниях, сопровождаемых повышенной вязкостью крови: криоглобулинемия (наличие в крови «холодовых» белков, выпадающих в осадок под влиянием низкой температуры), истинная полицитемия (абсолютное увеличение в крови массы эритроцитов), поражение лимфатической ткани, сопровождаемое высокой вязкостью крови (макроглобулинемия Вальденстрёма).
• Синдромах запястного канала и передней лестничной мышцы (редко).
• Остеохондрозе шейного и верхнего грудного отделов.

В отличие от синдрома, болезнь Рейно является проявлением заболеваний, поражающих центральную нервную систему на уровне коры головного мозга, гипоталамической области, ствола, спинного мозга. Это приводит к нарушению в центрах формирования импульсов к сосудам.

Способствующие факторы и симптомы

Развитию и провоцированию болезни способствуют:

• длительное влияние низкой температуры;
• эмоциональный стресс и переутомление;
• эндокринные расстройства (феохромоцитома, гипотиреоз) и синдром Дауна;
• побочное влияние клонидина, бета-блокирующих, противоопухолевых и некоторых других препаратов периферического действия при длительном их приеме;
• вибрационная болезнь.

Клиническое течение синдрома рейно, симптомы которого распределены по стадиям, протекает в виде прогрессирующего процесса:

• I стадия — ангиоспастическая

— возникновение редких кратковременных, длительностью в несколько минут, приступов онемения кожи, выраженного ее побледнения и снижения температуры в области пораженных участков с последующей болью ломящего характера. На этой стадии возможно установление провоцирующего фактора — холода (мытье рук, лица или тела холодной водой), стресса, курения. По окончании приступа никаких заметных изменений этих участков не отмечается.

• II стадия — ангиопаралитическая

— характеризуется частыми приступами, возникающими без видимой причины и длящимися в течение часа и более. По окончании приступа развивается фаза цианоза — появляются сине-фиолетовое окрашивание с последующей выраженной гиперемией (покраснением) и незначительная отечность пораженной заболеванием зоны.

• III стадия — атрофопаралитическая

— изначально видны дистрофические изменения кожи, ногтей (при поражении пальцев), мелкие рубцы после небольших поверхностных пузырьков. После длительного приступа на фоне отечности и цианоза тканей появляются пузыри с серозно-кровянистым содержимым. После их вскрытия обнажается омертвевшая (иногда до кости) ткань и формируется обычно поверхностная, длительно незаживающая, язва. Ее рубцевание может занимать продолжительное время. При присоединении вторичной инфекции развивается гангренозный процесс. В случаях тяжелого течения происходит рассасывание кости с последующей деформацией пальцев.

Продолжительность I и II стадий составляет 3 — 5 лет. Если процесс происходит на руках или стопах, нередко можно видеть симптоматику всех трех стадий одновременно.

Диагностика

При синдроме рейно диагностика базируется в основном на жалобах больного и объективных данных, а также на дополнительных методах исследования. При этом учитываются неадекватная чувствительность к холодовому фактору (в первую очередь) и изменение окраски пораженных участков. Именно побеление кожи является характерным и встречается у 78% людей с этим синдромом. Рекомендовано (британская группа врачей по изучению системной склеродермии) определять достоверность синдрома Рейно в зависимости от реакции на холод по следующим признакам:

• синдром Рейно отсутствует — окраска кожи не изменяется;
• вероятность наличия синдрома — изменение окраски кожи носит однофазный характер и сопровождается онемением или парестезией (расстройство чувствительности);
• достоверный — изменение окраски кожи происходит в две фазы; кроме того, атаки носят повторный характер.

Достоверность и степень поражения сосудов определяются также с помощью инструментальных методов: капилляроскопия сосудов ногтевого ложе, цветное Допплер-сканирование, термография пораженного участка (скорость восстановления исходной температуры кожи после охлаждения).

 

Дифференциальная диагностика синдрома и болезни Рейно:

Симптомы	Синдром Рейно	Болезнь Рейно
возраст	старше 30 лет	в любом возрасте
признаки заболеваний соединительной ткани(склеродермия, красная волчанка и др.)	характерны	отсутствуют
симметричность поражения	нехарактерна	характерна
изъязвления, некроз тканей, гангрена	да	нет
СОЭ (скорость оседания эритроцитов)	высокая	в норме
иммуноферментный анализ на наличие в крови антинуклеарных антител	положительный	отрицательный
капилляроскопия (исследование сосудистого русла) — наиболее информативное исследование	деформация капиллярных петель, их редукция (запустение)	изменения отсутствуют
возможность проявления сосудистых кризов во внутренних органах (легких, почках)	да	нет
плетизмография (измерение давления в пальцевой артерии) после местного охлаждения	давление снижено на 70% и более	не изменено или снижено незначительно
оценка скорости кровотока с помощью сканирования лазерным Допплером	очень снижена	не снижена

Окончательный диагноз болезни Рейно может быть установлен только в результате тщательного обследования. Если не выявлено других заболеваний, которые обусловили возникновение симптомокомплекса, устанавливается диагноз «Болезнь Рейно».

Лечение

При синдроме рейно инвалидность выдается в основном в связи с главным заболеванием (ревматизм, склеродермия и др.). Но иногда, если больной не может выполнять работу, связанную со своей профессией, то выход на инвалидность возможен и в связи с синдромом Рейно II или III стадии.

Лица с III стадией синдрома рейно к службе в армии непригодны, при II стадии — ограниченно пригодны, при I стадии — подлежат призыву.

Оказание экстренной помощи при приступе заключается в:

• Устранении фактора, спровоцировавшего приступ
• Согревании пораженного заболеванием участка — массирование шерстяной тканью, прием горячего питья
• Приеме или инъекции сосудорасширяющих и аналгетических препаратов, спазмолитиков (дротаверин, но-шпа, платифиллин).

При синдроме рейно лечение носит длительный характер. В первую очередь оно направлено на лечение основного заболевания, которое обусловило возникновение симптомокомплекса.

Следует отказаться от курения и избегать воздействия провоцирующих факторов на работе и в бытовых условиях — контакта с холодным воздухом и холодной водой, воздействия вибрации, длительной работы на компьютерной клавиатуре и с тяжелыми металлическими изделиями, контакта с различными химическими производственными веществами, психологических нагрузок.

Назначаются препараты:

• сосудорасширяющего действия (антагонисты и блокаторы каналов кальция) — нифедипин (Коринфар, Кордипин, Кордафлекс, Кальциград, Нифедипин, Нифекард, Осмо-адалат, Фенигидин), никардипин, верапамил (Изоптин, Финоптин, Верогалид)
• ингибиторы АПФ — Каптоприл, Капотен
• блокаторы рецепторов серотонина — кетансерин
• простагландины — Вазапростан, Вап, Каверджект, Алпростан
• улучшающие физико-химические свойства крови и микроциркуляцию — Агапурин, Трентал, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Вазонит

Медикаментозное лечение обязательно сочетают с физиотерапевтическими и нетрадиционными видами лечения. Физиотерапия — УВЧ, грязелечение, гипербарическая оксигенация, гальванические ванны, лечебная физкультура, рефлексотерапия. При неэффективности проводимого медикаментозного и физиотерапевтического лечения возможно хирургическое вмешательство — симпатэктомия. Одним из современных методов лечения синдрома Рейно является терапия с помощью стволовых клеток, которые способствуют нормализации периферического кровотока.