Мышечная атрофия — процесс, характеризующийся постепенным уменьшением объема, перерождением и истончением мышечных волокон, снижением их сократительной способности.
Все виды атрофий условно можно разделить на 2 большие группы:
- наследственно-дегенеративные — атрофии мышц, обусловленные генетическими дефектами как самих мышц, так и нервных волокон, регулирующих их работу. Развиваются они чаще всего в детстве, быстро прогрессируют и практически не поддаются лечению.
- простые — атрофии, возникающие на фоне различных болезней, интоксикаций, травм.
Причины заболевания у детей
- Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатия Эрба-Рота, миопатия Дюшенна, амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.) — главная причина атрофии мышц в детском возрасте;
- Родовые травмы – повреждение периферических нервов, нервных сплетений в процессе родовой деятельности;
- Переломы конечностей, позвоночника;
- Дерматомиозит – аутоиммунное воспаление кожи и мышц;
- Инфекции (полиомиелит, туберкулез).
Причины заболевания у взрослых
Мышечное истощение у взрослых чаще всего развивается под воздействием внешних повреждающих факторов. Что касается наследственных болезней, то в большинстве своем они переходят из детства, и лишь редкие формы впервые манифестируют в среднем и пожилом возрасте.
К наиболее распространенным причинам относят:
- Параличи после инсультов, кровоизлияний в головной мозг;
- Тяжелые черепно-мозговые травмы и повреждения спинного мозга;
- Длительная иммобилизация конечностей после переломов, длительное обездвиженное положение больных после операций, тяжелых сопутствующих болезней;
- Старение – естественные дистрофические изменения во всех органах и тканях;
- Недостаточное питание, голодание;
- Нарушение пищеварения и всасывания (хронические поносы, резекция кишечника)
- Инфекционные заболевания — туберкулез, хроническая дизентерия, малярия, энтероколиты.
- Паразитарные заболевания (трихинеллез, эхинококкоз);
- Злокачественные опухоли (рак легких, молочной железы, щитовидной железы) – раковое истощение;
- Эндокринные патология (тиреотоксикоз, микседема, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет, акромегалия);
- Артриты, артрозы;
- Полимиозиты, дерматомиозит;
- Хронический алкоголизм;
- Прием некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, колхицина).
Как выглядит мышечная ткань в норме и на фоне различных заболеваний. (см. рис.)
- Норма
- Сахарной диабет
- Склеродермия
- Полимиозит
- Коллагеноз
- Новообразования
- Синдром Иценко — Кушинга
- Красная волчанка
- Тиреотоксикоз
Общие симптомы
Независимо от причин все мышечные атрофии имеют сходные проявления. В начале заболевания беспокоит небольшая слабость в конечностях при физической нагрузке, спустя некоторое время появляются затруднения в движениях, сложно выполнять привычные действия: подъем по лестнице, бег, вставание с низкого стула, застегивание пуговиц, ношение сумки и т.д.
При наследственной патологии первые симптомы обычно появляются в детском возрасте и достаточно быстро нарастают. В течение нескольких лет, а иногда и нескольких месяцев больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.
При одних заболеваниях первыми слабеют ноги, при других – руки, однако во всех случаях характерно симметричное поражение конечностей. Чаще страдают проксимальные (расположенные ближе к туловищу) мышечные группы. Одновременно истончается мускулатура спины, груди, живота, лица.
При наследственных заболеваниях атрофия мышц является главным симптомом, который полностью определяет их клиническую картину и дальнейший прогноз.
Простые атрофии, как правило, развиваются на фоне других длительно текущих хронических болезней. При этом на первый план выступают симптомы основного заболевания. Истощение мышц нарастает медленно и зачастую незаметно для самого пациента. Возможно как симметричное, так и несимметричное поражение. В первую очередь страдают ноги, начиная от стоп и голеней, позже вовлекаются мышцы кистей и рук в целом.
При своевременно начатом лечении можно добиться полного восстановления.
Поражение нижних конечностей
Основные клинические проявления атрофии мышц ног:
- Нарастает слабость в ногах, при ходьбе больные быстро устают, не могут поднимать и удерживать ноги на весу, часто падают, им сложно садиться и вставать со стула, подниматься по лестнице;
- Отмечается выраженное истончение мышц, конечности выглядят худыми по сравнению с туловищем. При несимметричном поражении – одна нога тоньше другой;
- Часто поражаются разгибатели стопы, в связи с чем стопа провисает. При ходьбе больные высоко поднимают колени, подошвы при этом опускаются на землю плашмя, издавая характерный звук шлепка – такая походка получила название «петушиной»;
- Снижаются сухожильные рефлексы.
Тазовый пояс и бедра
При атрофии мышц бедра и ягодичных мышц отмечается:
- слабость в ногах при физической нагрузке. возникают сложности при подъеме по лестнице, беге, прыжках, вставании из положения сидя на корточках. При попытке занять вертикальное положение пациент как бы взбирается сам по себе, опираясь руками в собственные бедра или окружающие предметы (вставание «лесенкой»);
- похудение бедер не всегда бывает выражено из-за отложений жировой клетчатки;
- изменение походки по типу «утиной», когда пациент при ходьбе переваливается с бока на бок;
- при гипотрофии квадрицепса бедра отмечается переразгибание ног в коленных суставах.
Голени и стопы
Характерные симптомы атрофии мышц голеней:
- в первую очередь голени худеют спереди, из-за этого конечности приобретают характерный вид, напоминающий «ноги аиста», с течением времени, когда изменениям подвергается вся мускулатура голеней, нижние конечности выглядят как перевернутые бутылки;
- некоторые заболевания (миопатии Дюшенна) протекают со значительным утолщением голеней за счет разрастания в них соединительной и жировой тканей. Данное явление получило название «псевдогипертрофии»;
- при парезе разгибателей стопы формируется «петушиная» походка;
- при повреждении большеберцового нерва больные не могут ходить на носках, вся опора приходится на пятки;
- стопа имеет высокий свод, основные фаланги пальцев при этом максимально разогнуты, а концевые согнуты — «когтистая стопа»,
- слабость в ногах часто сопровождается судорогами, мышечными подергиваниями, чувством покалывания и онемения.
Поражение верхних конечностей
Для атрофии мышц рук характерны следующие признаки:
- больным сложно выполнять мелкую работу (шить, застегивать пуговицы, вдевать нитку в иголку, поворачивать ключ в замке), беспокоит слабость, онемение, покалывание в кистях;
- при истощении мышц плеча пациенты не могут поднять и удерживать перед собой руки, не способны нести сумку, им сложно одеваться и расчесываться;
- при дистрофии отдельных мышечных групп возможны различные деформации кисти по типу «обезьяньей лапы» (когда нет противопоставления большого пальца) или «когтистой кисти» (когда IV и V пальцы переразогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах).
Поражение лица
Мышечная атрофия чаще всего развивается на одной половине лица, реже захватывает его полностью, иногда отмечаются очаговые атрофические изменения.
Внешне это проявляется выраженной ассиметрией лица, его угловатостью, четко прослеживающимися очертаниями костей.
Отмечается появление специфических симптомов:
- обеднение мимики (лицо Сфинкса),
- поперечная улыбка (улыбка Джоконды),
- нарушение подвижности глазных яблок (пациент не может отводить взгляд в сторону, вверх и вниз),
- невозможность полного смыкания век (лагофтальм),
- опущение век и др.
При некоторых миопатиях засчет разрастания соединительной ткани происходит псевдогипертрофия отдельных мимических мышц (губы тапира – утолщение и отвисание нижней губы).
При очаговой атрофии мышц лица отмечаются участки западения тканей в виде ямок на лице.
Особенности проявлений у детей
Так как атрофированные мышцы у детей в большинстве случаев обусловлена генетическими факторами, то первые симптомы могут выявляться еще внутриутробно — отмечаются поздние и слабые шевеления плода, после рождения такие дети обычно погибают в первые несколько недель жизни из-за паралича дыхательной мускулатуры.
При развитии атрофии в младенческом возрасте формируется так называемый синдром вялого ребенка, у таких детей отмечается характерная «поза лягушки» – с широко разведенными бедрами и распластанным животом, выраженное снижение общего тонуса и двигательной активности, при некоторых заболеваниях наблюдается расстройство сосания, глотания и дыхания.
Дистрофия мышц у ребенка старшего возраста проявляется нарушениями двигательной активности, специфическими деформациями конечностей.
Лечение
При мышечных атрофиях любой этиологии, в первую очередь, проводится лечение основного заболевания.
Истощение мышц при миопатиях и амиотрофиях в большинстве своем носит необратимый характер, поэтому целью терапии таких заболеваний является замедление прогрессирование процесса.
Простые атрофии до определенной степени обратимы и при своевременно начатой терапии возможно полное восстановление.
Диета
Больным показана диета с повышенным содержанием белка и ограничением животных жиров и углеводов. Рекомендовано включить в рацион рыбу, печень, нежирный творог, соевое мясо, овощи.
Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия применяется для погашения энергетического дефицита, улучшения кровоснабжения и обмена веществ в атрофированных мышцах. Назначают:
- витамины группы В, витамин А и Е,
- аминокислоты,
- анаболические средства (оротат калия, ретаболил, рибоксин),
- АТФ,
- Препараты, улучшающие периферическое кровообращение (пентоксифиллин, никотиновая кислота),
- ноотропные средства (церебролизин),
- препараты, улучшающие проведение нервных импульсов — антагонисты холинэстеразы (прозерин).
Лечебная физкультура
Дозированные физические тренировки значительно улучшают функциональное состояние мышц, увеличивают мышечную массу, оказывают общеукрепляющее действие.
- Упражнения выполняются в щадящем режиме из облегченного исходного положения, не допуская выраженного утомления мышц не более 30-45 минут.
- Курс ЛФК 25-30 раз при условии ежедневных занятий по индивидуальной программе. Далее пациент должен также регулярно заниматься.
- Применяются как пассивные, так и различные виды активных движений, занятия в воде, упражнения на растяжку.
- При необходимости прибегают к помощи методиста, используют различные аппараты.
- Хороший эффект дают занятия в воде (в ванне или бассейне).
Упражнения 1 — 4 выполняются пассивно с помощью методиста, упражнения 5 – 10 пациент выполняет самостоятельно.
- 1 — лежа на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание ног в коленях,
- 2 — в положении на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание рук в локтях,
- 3 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение ног;
- 4 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение рук;
- 5 — больной лежит на спине, медленно подтягивает ноги к тазу, а затем обратно выпрямляет;
- 6 — лежа на спине, необходимо медленно поднимать и опускать руки;
- 7 -лежа на боку, нужно поочередно отводить и приводить ногу;
- 8 -лежа на боку, необходимо поочередно отводить и приводить руку;
- 9 — больной лежит на животе с вытянутыми вдоль туловища руками, при этом медленно приподнимает и опускает голову и плечи;
- 10 — приподнимание таза из положения лежа на спине с согнутыми в коленях ногами.
Массаж и физиопроцедуры
- Массаж проводится по щадящей методике, с минимальной силой воздействия.
- Массировать стоит и конечность, и спину. Каждую конечность по 5-10 минут. Общая продолжительность массажа 20 минут.
- Сеанс обычно начинают с легких поглаживающих движений, в качестве массажного масла применяют мазь Актовегин. Далее инструктор легкими движениями пальцев начинает прорабатывать мышечные пучки и сухожилия конечностей, начиная с дистальных отделов.
- Массаж делается через день, когда нет физиотерапевтических сеансов.
- Курс лечения 12-18 сеансов.
- Лечение желательно повторять 3-4 р/год с интервалами 3—5 недель.
- Дополнительно к ручному массажу, показаны подводный душ-массаж, аппаратный вибромассаж.
- Для лечения атрофии мышц применяются соляные и хвойные ванны, парафиновые и озокеритовые обертывания, электрофорез с кальцием и фосфором.